Occipital Condyle Syndrome as the First Sign of Metastatic Cancer

Abstract

Background:

Occipital condyle syndrome is characterized by severe, unilateral, occipital headache and ipsilateral twelfth-nerve palsy. It is associated with skull-base metastasis.

Cases:

We identified two patients with sub-acute onset of severe, unilateral, occipital headache and ipsilateral tongue paralysis. The first patient was a 58-year-old woman with a history of limited stage small-cell lung cancer in clinical remission. The second patient was an otherwise healthy 36-year-old man. Neither patient had any other findings on general medical or neurological examination. One patient had only equivocal findings on initial magnetic resonance imaging (MRI), and the other patient's MRI was normal. Although initial work-up for metastatic disease was normal, the first patient developed severe bone pain over the next few months, and follow-up investigations demonstrated metastases to her spine, tibia, skull base and brain. The second patient improved initially, but was admitted to hospital three months later with constitutional symptoms and pancytopenia. Bone marrow and lymph node biopsies were consistent with Stage IVB Hodgkin's lymphoma.

Conclusion:

Occipital condyle syndrome can be the first presentation of disseminated malignancy. Initial imaging of the brain and skull base may be normal, and recognition of this syndrome warrants thorough investigation and close follow-up.

Résumé:

Le syndrome du condyle de l’occipital se caractérise par une céphalée occipitale unilatérale sévère et une paralysie ipsilatérale du douzième nerf crânien. Ce syndrome est associé à une néoplasie avec métastase à la base du crâne.

x00E9; à une néoplasie avec métastase à la base du crâne. Description de cas : Nous avons identifié deux patients ayant présenté une céphalée occipitale unilatérale sévère à début sub-aigu et une paralysie ipsilatérale de la langue. Le premier patient était une femme de 58 ans qui avait été atteinte d’un cancer du poumon à petites cellules au stade limité, en rémission clinique. Le second patient était un homme de 36 ans en bonne santé par ailleurs. On n’a rien trouvé d’autre chez ces deux patients à l’examen général ou à l’examen neurologique. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) initiale était équivoque chez un patient et normale chez le second. Bien que le bilan initial pour détecter des métastases ait été normal, la première patiente a présenté des douleurs osseuses sévères dans les mois qui ont suivi et on a alors constaté la présence de métastases à la colonne vertébrale, au tibia, à la base du crâne et au cerveau. L’état du second patient s’est d’abord amélioré, mais il a dû être hospitalisé trois mois plus tard pour des symptômes généraux et une pancytopénie. Des biopsies de la moelle osseuse et de ganglions lymphatiques ont révélé la présence d’un lymphome de Hodgkin de stade IVB.

Le syndrome du condyle de l’occipital peut être le signe d’appel d’un cancer métastatique. L’imagerie du cerveau et de la base du crâne peut être normale initialement. En présence de ce syndrome, on doit procéder à un bilan rigoureux et assurer un suivi étroit par la suite.